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医疗护理

勇攀高峰丨广东医附院心脏大血管外科完成高难度成人先天性冠脉起源异常矫治术

   近日,广东医科大学附属医院心脏大血管外科副主任医师陈林团队成功为一名临床罕见的复杂成人先天性心脏病患者完成冠状动脉起源异常矫治术,帮助患者重获“心”生。该手术的成功实施,标志着该院心脏大血管外科在冠脉专科领域诊疗水平标志性突破。

    36岁患者符先生,因“反复活动后胸闷、气促1个月”,慕名来广东医科大学附属医院就诊,他具有典型的心衰症状引起陈林专家团队的重视。

    入院后,心血管内科与心脏大血管外科团队进行了学科会诊,为患者完善心脏彩超、冠脉CTA以及冠状动脉造影等相关检查,检查结果却意外的发现——符先生的冠脉走行异于常人,左冠状动脉干并不是从正常的左冠窦起源,而是异常开口于肺动脉,是罕见的冠状动脉起源异常。

    一、疾病科普

    冠状动脉异常起源于肺动脉又称Bland-White-Garland 综合征,是一种极为罕见的先天性冠状动脉异常畸形。文献报道在活产婴儿中的发病率约为1/30万,占先天性心脏病的0.25%—0.5%。其中左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)约占90%。分为婴儿型和成人型。

    在新生儿期,由于肺血管阻力高,肺动脉内低氧合静脉血经由异常起源的左冠状动脉灌注心肌,血氧含量和血流量少,左室心肌缺氧性灌注,如侧支循环不丰富,未得到及时救治,婴儿型患儿多在1岁以内死亡。而符先生则因为拥有较好的侧支循环才得以存活至成年。但侧支循环并不能完全替代正常冠脉供血,出生后右冠状动脉经侧支循环流向左冠脉的供血最终流向肺动脉,冠脉窃血情况致使患者晚期不可避免出现心肌缺血梗死,影响左心的收缩功能,

此病平均年龄35岁时猝死发生率约为80%~90% 。而符先生的实际病情却更为复杂,长期的心肌缺血已导致左心室扩大纤维化、乳头肌功能失调,继发了重度二尖瓣关闭不全、心律失常、肺动脉高压及心室射血分数降低一系列并发症。情况不容乐观,随时有可能心脏停搏出现生命危险,需要尽快手术将“迷路”的冠脉进行矫正,并修复二尖瓣返流,恢复心脏正常血流。

    二、术前评估

   三、外科手术治疗

   患者诊断明确,病情特殊,心脏大血管外科副主任医师陈林联合主任医师程可洛专家团队,通过反复审阅患者血液、影像学检查等资料,结合国内外研究文献,充分研究患者病情后,决定为患者实施冠状动脉起源异常矫治术,重建患者冠状动脉的同时,对主动脉、肺动脉成形重建、二尖瓣修复,力求最大程度改善患者心脏供血供氧。

    不同于常规的心脏手术,术者需要横断主动脉、肺动脉,在肺动脉根部找到开口只有2mm的左冠状动脉,小心将其游离出来并裁剪成纽扣样,然后应用比头发丝更细的缝线重新缝合连接到主动脉左冠窦上,以恢复心肌正常供血。由于冠脉先天发育不良,血管壁菲薄,任何一处冠脉缝合针眼出血、损伤或者血管扭曲,都将导致灾难性的后果。同时,需要重建主、肺动脉血管,修复严重的二尖瓣瓣膜返流,恢复心脏前向正常血流。心脏手术步骤需要紧凑衔接,密切配合,无论是术中心肌保护、手术操作还是心脏术后恢复,对医生心理及技术都是巨大的挑战。

    为了顺利完成手术,心脏外科陈林专家团队反复与麻醉手术中心、超声等多学科团队沟通病情,为此制定了周密的手术预案以及围术期并发症的应对措施,并取得患者及家属充分理解与支持。在麻醉科、体外循环、手术室、超声科医师全力配合下,手术由陈林、程可洛医师主刀,住院医师卢佳轩、规培医师李俊配合,经过数小时的手术,患者的左冠脉重新回到正确位置,关闭不全的二尖瓣阀门也得到了成功修复。术中即刻食道超声提示左冠状动脉恢复起源开口于左冠窦,血流通畅,二尖瓣少量返流。自此,手术达到预期效果,心肌供血恢复至正常状态。

    术后患者返回心外科CCU监护治疗,出血量少,恢复顺利。术后1天,成功脱离呼吸机;术后2天,转出监护室回到普通病房。近期超声复查显示,EF值已经升至56%,二尖瓣几乎探测不到返流。目前,符先生恢复顺利并已出院,并对手术治疗效果表示十分满意。



    随着心脏大血管外科的成立,广东医科大学附属医院心脏大血管外科积极响应医院党委提出的“狠抓亚专科建设,为人民群众提供更优质医疗服务”的号召,成立了冠脉瓣膜亚专业组,通过不断地钻研和努力,冠心病亚专业组将更精准的专业技术及理念有机结合应用于临床工作,为广大冠心病患者带来更好的治疗效果。

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